Hydrocefalie, de vorming van een “waterhoofd”, berust op een gestoorde omloop van het hersen- en ruggenmergsvocht (liquor). Om dit te begrijpen, is enige kennis hebben van de anatomie van schedel en hersenen en van de vorming en afvloed van de liquor gewenst. In dit stuk zal het alleen gaan over een bijzondere vorm van hydrocefalie, de z.g. “Normale druk hydrocefalie”, ook vaak aangeduid met de Engelse term Normal Pressure Hydrocephalus (NPH).
Wat is Normal Pressure Hydrocefalie (NPH) en waarom is de naam misleidend?
De term Normale Druk Hydrocefalie klopt niet; er is meestal geen normale druk. De druk gaat in episodische pieken omhoog en omlaag. De werkelijkheid toont drukvariaties die afhankelijk zijn van houding, bloeddruk en inspanning. Bij de gezonde mens ligt de druk doorgaans rond de 12 cm waterdruk, maar juist bij NPH treden verhogingen op die vaak episodisch voorkomen.
Oorzaak en verloop
Bij de gezonde liquorcirculatie ademt de hersen- en ruggemergsvochtcirculatie hele schommelingen in, terwijl bij NPH sprake is van vermoedelijk gestoorde opname (resorptie) van liquor onder invloed van ouderdomsverschijnselen. De stoornis ontstaat heel langzaam over een lange tijd, zodat de eerste tijd nog compensatie bestaat; de druk is dan niet erg verhoogd en verschijnt enkel in korte episoden.
Trias van symptomen
De verschijnselen ontstaan langzaam en bestaan uit een klassiek drietal symptomen (trias), hoewel het niet altijd volledig aanwezig hoeft te zijn. De triade omvat:
- Geestelijke achteruitgang (dementie), vaak ten onrechte aangezien als verouderingsverschijnsel; in tegenstelling tot Alzheimer dementia is dit een behandelbare vorm.
- Loopstoornissen, waarbij patiënten onzeker, slingerend kunnen gaan lopen, wat kan lijken op ni zo’n vernauwing van het halswervelkanaal.
- Incontinentie (verlies van controle over sluitspieren met urine en/of ontlasting).
Het trias kan afwezig zijn of gedeeltelijk aanwezig zijn; bij de diagnose is de ziektegeschiedenis cruciaal.
Diagnose: hoe wordt NPH herkend?
Er bestaat geen enkel onderzoek dat NPH absoluut bewijst; de diagnose is probabilistisch en gebaseerd op geschiedenis, kliniek en beeldvorming. De belangrijkste onderzoeken zijn:
CT-scan
Bij CT-onderzoek zijn de ventrikels vergroeit; als de ventrikels groter zijn en de liquorruimte aan oppervlakte niet is toegenomen, kan dit wijzen op verhoogde druk in de hersenkamers.
Isotopenonderzoek
Bij dit onderzoek wordt radioactief materiaal via een lumbaalpunctie in de liquorruimte ingebracht. De verdeling en snelheid waarmee het materiaal verdwijnt geven inzicht in de liquorcirculatie en met name in de opname van het hersenvocht.
Ruggenprik (lumbaalpunctie)
Het laten aflopen van liquor kan tijdelijk leiden tot verbetering, waardoor voorspeld kan worden of een permanente liquorafvoer tot blijvende verbetering zal leiden.
Drukmeting
Een drukmeter kan in het hoofd worden ingebracht en gedurende 24-48 uur gemonitord; grafieken tonen episoden van verhoogde druk die nachtelijk kunnen voorkomen.
Lumbale infusietest
In sommige ziekenhuizen wordt via een ruggenprik vocht toegediend in de liquorruimte met gelijktijdige drukmeting; dit onderzoek geeft iets aan over het vermogen van de patiënt om liquor te verwerken.
Psychologisch onderzoek
Helaas is er geen enkel onderzoek dat zeker voorspelt of de diagnose NPH gesteld moet worden en of behandeling gunstig zal zijn. De ziektegeschiedenis, en zeker bij het complete trias, heeft de meeste voorspellende waarde.
Behandeling: hoe wordt NPH behandeld?
De behandeling van NPH is dezelfde als bij andere vormen van hydrocefalie en bestaat uit het aanbrengen van een andere afvoerweg voor liquor, een z.g. shunt. De shunt kan leiden van de hersenkamers naar de buikholte of naar het hart; ook kan een slangetje vanuit de rug met uiteinde in de liquorruimte worden geplaatst naar de buik. Belangrijk is dat de shunt de oorzaak van NPH niet wegneemt, maar het probleem van onvoldoende herabsorptie compenseert.
Shunt en complicaties
Veelvoorkomende complicaties zijn verstopping van het systeem, wat overal in het systeem kan optreden; infectie is een ernstige complicatie; daarnaast kan overdrainage optreden waardoor de ventrikels samenvallen en een subduraal hematoom kan ontstaan. Een ventiel (klep) met lage druk is vaak nodig bij NPH om overdrainage te voorkomen, zeker omdat de hersenruimte vaak al wat groter is door vermeerderde ruimte rondom de hersenen.
Wanneer geen ventiel of shunt?
Lang niet alle patiënten met NPH hebben baat bij het plaatsen van een ventieltje; symptomen van een niet goed werkende shunt kunnen dezelfde zijn als die van hydrocefalie zonder shunt, en kunnen leiden tot verergering. Veroudering blijft doorgaan; een verslechtering kan dus ook door het verouderingsproces komen, niet alleen door een defecte shunt.
Operatieve techniek en expertise
Met het bovenstaande willen we u een beter begrip geven van de stoornissen die een shunt noodzakelijk maken. Een operatie vereist deskundige neurochirurgie, waarbij precisie en een zorgvuldige planning centraal staan. Een vaak toegepaste methode bij NPH is de 3e ventriculocisternostomie, waarbij via een endoscoop de bodem van het derde ventrikel wordt geopend om een nieuwe stroomroute voor liquor te creëren. Deze techniek werd in 1991 voor het eerst in Nederland gedaan.
Belangrijke factoren voor succesvolle behandeling zijn de trekkracht en expertise van de neurochirurg, de zorgvuldige selectie van patiënten en de zorgomgeving die een alles-in-één aanpak ondersteunt. De volgende onderdelen zijn van belang bij een modern neurochirurgisch traject:
- Instelbare shuntsystemen voor kinderen, volwassenen en NPH-patiënten.
- Beheer van durale sluiten en schedelwindow met geavanceerde instrumenten.
- Digitale oplossingen en verbeterde visuele mogelijkheden voor precisiechirurgie.
- Biologische durasubstituten met snelle applicatie en gebruiksgemak (Lyoplant Onlay).
- Training en onderwijs voor jonge neurochirurgen via beursprogramma's.
Praktische perioperatieve ervaringen
Voordat u ondergaat aan operatie, wordt u geïnformeerd over de voorbereiding zoals het wassen van het haar met desinfecterend middel. Anesthesie is vereist voor de ingreep; twee behandelopties bestaan: tijdelijke externe drainage bij vermoedelijk tijdelijk probleem, of permanente shunt bij een blijvende hydrocefalie.
Na de operatie verblijft u meestal enkele dagen in het ziekenhuis en wordt u begeleid door een zorgteam. Het herstel kan afhankelijk van de gekozen behandeling variëren: bij NPH verbetert vaak het stappen eerst, geheugen en continentie volgen wat trager. Hoe eerder behandeling, hoe groter de winst.
Endoscopic Third Ventriculostomy Animation
Specifieke technologie en leveranciers die neurochirurgen ondersteunen
Verschillende bedrijven leveren systemen en hulpmiddelen ter ondersteuning van neurochirurgie, waaronder instelbare shuntsystemen en durale substituten. Voorbeelden van leveranciers zijn onder meer producten en oplossingen die de voorstelling en uitvoering van operatie verbeteren, zonder de patiënt te benadelen. Deze sectie beschrijft conceptueel hoe technologie de zorg beter en veiliger maakt.
Overwegingen bij de zorg en nazorg
Na plaatsing van een shunt is regelmatige opvolging essentieel. De shunt is meestal levenslang meegaan; bij problemen kan hij worden vervangen of hersteld. Signaleren van verschijnselen van over- of onderdrainage, verstopping of infectie vereist onmiddellijke medische aandacht. Een patiënt met NPH moet in een gespecialiseerd team blijven worden gevolgd, omdat de vorderingen en complicaties variëren per persoon.
Veelgestelde vragen
- Is een shunt zichtbaar? Nee - het volledige systeem ligt onder de huid.
- Gaat de shunt levenslang mee? Vaak wel; bij problemen kan hij hersteld of vervangen worden.
- Mijn ouder familielid stapt slechter en wordt vergeetachtig - kan dit NPH zijn? Ja; dit is precies de combinatie waarbij aan NPH gedacht moet worden. Een scan en proefdrainage geven uitsluitsel.
Praktische samenvatting van behandelingspad
Hydrocefalus vereist behandeling wanneer de symptomen persistenter worden of in combinatie met de triade aanwezig zijn. De behandeling bestaat uit het plaatsen van een shunt of, bij geschikte gevallen, een endoscopische ventriculostomie. De keuze hangt af van de oorzaak, beeldvorming en proefdrainageresultaten. Een snelle en zorgvuldige aanpak verbetert de prognose aanzienlijk.
tags: #beste #neurochirurg #voor #afvoer #hydrocefalie