Hydrocefalie, de vorming van een “waterhoofd”, berust op een gestoorde omloop van het hersen- en ruggenmergsvocht (liquor). De liquor wordt geproduceerd in holtes in de hersenen, de hersenkamers of ventrikels. De dagelijkse produktie bedraagt tussen de 400 en 500 ml. Het totale volume van de liquor in en rondom de hersenen bedraagt ca. 150 ml. Er is een voortdurende productie, circulatie en heropname van liquor, en onder normale omstandigheden is er een evenwicht tussen productie en afvoer.
Wanneer de liquor niet uit de hersenkamers kan ontsnappen of niet door de bloedbaan kan worden opgenomen, ontstaat stuwing van liquor in de ventrikels, waardoor deze verwijden (hydrocefalie). Hydrocefalie door een te grote productie van liquor komt zelden voor en wordt hier buiten beschouwing gelaten. Afhankelijk van de doorstroming worden afsluitingshydrocefalie (niet communicerende hydrocefalie) en communicerende hydrocefalie beschreven, met resorptieproblemen als onderliggende mechanismen.
De diagnose van hydrocefalie wordt gesteld op basis van verschijnselen en beeldvorming. Bij zuigelingen leidt een verwijding van de ventrikels tot hoofdomvang en fontanelveranderingen, bij oudere kinderen en volwassenen zijn de schedelnaadverbindingen gesloten en kan de druk leiden tot verwardheid, vergeetachtigheid, loopstoornissen en andere symptomen. Echo-onderzoek van de schedel kan vooral bij kinderen betrouwbaar de grootte van de hersenkamers weergeven; CT- en MRI-onderzoek tonen de grootte van de ventrikels en mogelijke oorzaken, met MRI die steeds meer CT verdringt. Cisternografie geeft informatie over liquorstroming en opname.
De behandeling van hydrocefalie is in de regel chirurgisch. Het plaatsen van een ventriculo-peritoneale (VP) drain biedt een directe afvoer voor liquor door een systeem van slangetjes en een drukventiel, meestal naar de buikholte waar het vocht door het buikvlies wordt opgenomen. Een VP-drain bestaat uit een hoofddeel (ventrikeldrain) in de ventrikel, een reservoir/klepje onder de huid en een buikdeel, waarmee het liquor wordt opgenomen in de buikholte. De operatie zelf is een betrekkelijk eenvoudige ingreep maar mag daarom niet worden onderschat: na een incisiesectie in de schedel wordt het slangetje door een boorgaaitje in de hersenkamer gebracht en onder de huid langs naar de buik geleid, waar het zich in de buikholte uitstrekt.
Wanneer gekozen wordt voor een afleiding naar het hart, dan gaat dat via een ader onder de rechter kaakhoek tot in het rechter atrium; voor buikafleiding loopt de drain naar de buikholte. Het pompje (drukventiel) regelt de liquorstroom en kan instelbaar zijn met lage, gemiddelde of hoge druk; sommige systemen hebben verstelbare kleppen. De aanwezigheid van een VP-drain veroorzaakt in principe een normaal leven voor patiënten, mits de drain goed functioneert; soms groeit de oorzaak van hydrocefalie uit of kan de shunt NEC (niet) functioneren zoals gewenst.
verschillende operaties en de keuze voor VP-drain
Er bestaan twee hoofdopties: (1) ventriculo-peritoneale drain (VP-drain) om afvoer naar buikholte te bewerkstelligen; (2) een zogeheten derde ventriculocisternostomie (VTCS) waarbij de bodem van de derde ventrikel wordt doorgeprikt om een communicatie tussen ventrikels en de subarachnoïdale ruimte te geven, waardoor de afvoer van liquor mogelijk beter verloopt en in sommige gevallen geen VP-drain nodig is. Bij verwachte tijdelijke problemen kan een externe drain worden geplaatst.
De operatieve planning en uitvoering verlopen doorgaans als volgt: een kleine craniectomie achter het oor of aan de zijkant van het hoofd wordt gemaakt, waarna het slangetje in de hersenkamer wordt gebracht. Achter het oor onder de huid wordt een pompje geplaatst en via een onderhuidse buis wordt de drain naar de buikholte geleid. In sommige gevallen kunnen aanvullende sneetjes vereist zijn om de drain correct te plaatsen. Na de operatie volgt bewaking op de afdeling neurochirurgie en regelmatig neurologisch onderzoek, met controle van bloeddruk, ademhaling, pupilreflexen, pijn en andere vitale functies.
Complicaties en risico’s van VP-drainage en shunt-systemen zijn onder meer verstopping van het systeem, blokkering door weefsel of bloed, lusvorming, losraken van slangetjes of littekenweefsel, en infectie. Infectie vereist vaak verwijdering van het systeem en antibioticabehandeling; overdrainage kan leiden tot duizeligheid, hoofdpijn, en schommelingen in de hersendruk. Andere zeldzame complicaties zijn beschadiging van hersenweefsel en darmperforatie. Na verloop van tijd kan de drain functioneren verslechteren (draindysfunctie), met symptomen zoals sufheid, minder eetlust, braken en dubbelzien. De controles en follow-up zijn vaak levenslang of tot minstens het achttiende levensjaar, met regelmatige beeldvorming en klinische evaluatie.
Plaatsingsprocedure, nazorg en nazorgspecifieke aspecten
Voorafgaand aan de operatie vindt een preoperatieve consultatie (POS) plaats, waarbij anesthesioloog en mogelijk andere specialisten de medische voorgeschiedenis, medicatie en gebalanceerde voorbereiding bespreken. Op de dag van de operatie blijft de patiënt nuchter en wordt een narcose toegepast. De operatieve procedure omvat typically een kleine opening in de schedel, het plaatsen van het ventrikelkanaal en het pompje, gevolgd door onderhuidse drain en buikwandinsertie. Na de operatie wordt de patiënt regelmatig gecontroleerd, met aandacht voor bloeddruk, ademhaling, bewustzijn, pijn en wondgenezing. Patiënten met VP-drain kunnen vaak na enkele dagen weer normale activiteiten hervatten, maar moeten rekening houden met mogelijke beperkingen en risico’s; bij kinderen met drain blijven controles levenslang noodzakelijk.
De eerste dagen tot weken na plaatsing van VP-drain vereisen zorgvuldige opvolging: regelmatig echo’s of CT-scans om de werking van de drain te controleren, en evaluatie van de schedelomtrek bij baby’s. De wond wordt beoordeeld en de hechtingen verwijderd volgens protocol. De drain is doorgaans niet zichtbaar aan de oppervlakte nadat de wond genezen is, maar kan soms voelbaar blijven onder de huid. In ontslagberichten worden adviezen gegeven over thuiszorg en wanneer contact op te nemen bij tekenen van draindysfunctie of andere klachten.
bijzonderheden bij speciale populaties
Bij baby’s en jonge kinderen kan de sluiting van fontanel en schedelbeenderen invloed hebben op de manifestatie en behandeling van hydrocefalie. Bij afwijkingen zoals spina bifida komt hydrocefalie vaak voor en vereiste drainingsbehandeling; bij dergelijke patiënten blijven controles en vervolgconsulten noodzakelijk gedurende de lange termijn. Voor sport en dagelijkse activiteiten gelden beperkingen of aanbevelingen afhankelijk van de aard van de drain en compensatie van de hydrocefalie. In zeldzame gevallen kan het lichaam het VP-drainmateriaal afstoten; dit vereist verwijdering en vervanging of revisie van de drain.
toekomstperspectief en varianten van chirurgische behandeling
In sommige gevallen wordt een 3e ventriculocisternostomie toegepast, waarbij de bodem van de derde ventrikel wordt doorprikt met endoscoop om een verbinding te maken tussen ventrikels en de ruimte rondom de hersenen. Deze techniek, waarvan de eerste Nederlandse toepassing in Nijmegen in 1991 werd gedaan, kan in bepaalde gevallen de noodzaak voor VP-drain verminderen of uitsluiten. Het NCCN in Nijmegen heeft met deze methode een aanzienlijk aantal ingrepen uitgevoerd, wat internationale erkenning opleverde.
Samenvatting van belangrijkste punten
- Hydrocefalie ontstaat door verstoring van liquorproductie, -circulatie en -resorptie.
- VP-drain is de meest gebruikte behandeling om liquor af te voeren en druk in het hoofd te verbeteren.
- Complicaties: verstopping, infectie, draindysfunctie, losraken van onderdelen en zeldzame letsels.
- 3e ventriculocisternostomie biedt een alternatief waardoor mogelijk geen VP-drain nodig is in bepaalde gevallen.
- Pre- en postoperatieve zorg, inclusief beeldvorming, wondzorg en langetermijncontrole, zijn essentieel.
Hydrocephalus shunt video by Dr. Cal Shipley, M.D.
Tijdens de opname en in de eerste weken na operatie krijgen patiënten en ouders uitgebreide voorlichting en instructies: posifering van wond, activiteitenniveau, voeding, pijnbestrijding, en wat te doen bij tekenen van draindysfunctie. De controle en monitoring zijn vaak levenslang, met regelmatige polikliniekbezoeken en beeldvorming voor kinderen en volwassenen die een drain hebben.
tags: #drain #afvoer #hydrocephalus #ventrikeldrain